AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      本报北京1月15日电  （记者李红梅）记者从中央气象台获悉：1月15日至19日，我国迎来今年首场大范围雨雪天气，西北地区东部、华北南部、黄淮、江汉、江淮、江南及西南地区等地将有一次雨雪天气过程，局地有冻雨。20日雨雪天气过程结束后，将有一股强冷空气影响我国大部地区，最南将影响到广东、广西等地。hg8868皇冠登录

      守牢安全线，以生态安全保障生存安全。安全是人类生存的基本需求，地球是人类生存的共同家园，保护生态环境，守护生态安全，就是守护生存安全。建设美丽中国，必须在守牢安全线上一丝不苟、一寸不让。“凡事预则立，不预则废”。贯彻总体国家安全观，加强顶层设计，完善国家生态安全工作协调机制，形成全域联动、立体高效的国家生态安全防护体系。筑牢安全线的“四梁八柱”，统筹推进核与辐射安全、生物安全，有效应对气候变化不利影响和风险、严密防控环境风险。坚持预防为主，锻强各方责任链条，分层分类构建安全防线，以居安思危的底线思维下好先手棋、打好主动仗，不断提升风险预警监测和应急响应能力，守好赖以生存的美好家园。hg8868皇冠登录

      “客户订单管理与排产是制造业较为繁琐的日常信息流工作，传统的人工排产流程效率低且极容易出差错。”该工厂负责人介绍，日立电梯通过在智能工厂中引入先进的算法模型，自动生成多种排产方案，形成详细的生产作业方案。另外，通过布置在各类设备上的传感器，可以实现对生产线的实时监控，实时反馈的生产数据还可以让生产管理人员快速做出生产决策，持续优化生产流程。hg8868皇冠登录（撰稿：从豪杰）