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1月16日08时至17日08时,黑龙江西北部、新疆北部、西藏东部和北部、川西高原北部、青海西南部、陕西中南部、山西、河北中南部、河南、山东中西部等地部分地区有小到中雪或雨夹雪。江淮、江汉、江南北部和西部、西南地区东部和南部、广西西部、海南岛及台湾岛东部等地部分地区有小到中雨,其中,湖北西部、重庆中部、云南中南部等地局地有大雨(25~45毫米)。内蒙古东北部、新疆北疆、西藏中部、浙江北部等地部分地区有5~6级风(见图1)。
在武威市陇原公司的矿区里,300多名职工正干得热火朝天,而在一年多前,这里只有陈旧的设备。刚到陇原公司时,武威市中级人民法院法官宋明霞心里五味杂陈,“因不良债务,采矿证在外省被扣押;长时间未发工资,职工们停产停工……公司当时已几近破产。”她联合律师事务所,协调省、市、县三级职能部门,先后完成复产、债权审核认定、召开债权人大会等监督工作。企业盘活了,职工们的工作保住了。
王纪文同时介绍,根据发病机制,AADCD有三大类治疗药物,一是多巴胺激动剂,二是单胺氧化酶抑制剂,三是维生素B6,“但由于目前病例数少,一般在治疗中常常是这几种药物一起来使用,至于哪些药真正对这一疾病起到很好的效果,也很难肯定,我们观察下来,轻度患儿服用这些药物有一些效果,但在重度患儿身上,效果都不明显。”
王纪文表示:“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发,一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗,但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因,“其实当前在国际上,已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市,即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza,已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准,这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物,可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”