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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
2023年《党和国家机构改革方案》中的多项内容涉及地方层面的机构调整。例如在社会工作领域,省、市、县级党委组建社会工作部门,相应划入同级党委组织部门的“两新”工委职责;数据管理领域,新组建的国家数据局负责协调推进数据基础制度建设,统筹数据资源整合共享和开发利用,统筹推进数字中国、数字经济、数字社会规划和建设等,省级政府数据管理机构结合实际组建。
中新网1月16日电 据中央网信办举报中心官方微信消息,2023年,中央网信办举报中心指导全国各级网信举报工作部门、主要网站平台畅通举报渠道,加大违法和不良信息受理处置力度,推动构建良好网络生态,全年受理处置网民举报线索2.06亿件,同比增长19.5%。其中,中央网信办举报中心受理举报669.3万件;各地网信举报工作部门受理举报891.8万件;全国主要网站平台受理举报1.9亿件,同比增长21.4%。
为解决新能源装机容量的快速增长问题,保障电力系统安全稳定运行,2023年11月25日,我国西北地区首台抽水蓄能机组——国家电网阜康抽水蓄能电站1号机组投产发电,实现了新疆和西北电网调节性电源的新突破。该抽蓄电站总装机容量120万千瓦,此次投运送电为首台30万千瓦机组,计划2024年全部投产发电,每年可增发新能源电力26亿千瓦时。投运后,可充当大电网安全运行的稳定器、调节器,主要承担电力系统调峰、填谷、储能、调频、调相和紧急事故备用等任务,成为支撑新能源大发展的“充电宝”,有效助力新疆“风光”资源的开发、消纳和外送。